தசைநார்த் தேய்வு நோய் என்றால் என்ன ?
தசைநார்த் தேய்வு என்பது ஒரு மரபியல் நோயாகும். தசைநார்த்தேய்வு நோய் நரம்புகளைத் தாக்காமல் குறிப்பிட்ட தசைகளை மட்டும் படிப்படியாக செயலிழக்கச் செய்யும்.
தசை தொடர்ந்து பலமிழத்தல்
தசைப் புரதக் குறைபாடுகள்
தசைச் செல்கள் அழிவு – ஆகிய மூன்று முக்கிய குறைபாடுகள் இந்நோயில் காணப்படுகின்றன.
ஏறக்குறைய 30 வகைகள் இவற்றில் இருந்தாலும் இவை ஒன்பது முக்கிய வகைகளாகப் பகுக்கப்பட்டுள்ளன.இதில் Duchenne MD-டுஷென் மஸ்குலர் டிஸ்ட்ரோபி- டுஷன் தசை நார்த்தேய்வு முக்கியமானது.
Duchenne de Boulogne- டுஷென்-
1806-1875 – பிரென்சு நரம்பியல் நிபுணர்-
நவீன நரம்பியல் மருத்துவ முன்னோடியான இவர் இந்நோய்
பற்றி முதலில் ஆராய்ந்து கூறினார். டுஷென் த.தே. தாயின் மரபணுவிலிருந்து ஆண் குழந்தைக்கு வருகிறது. ஆனால் தாய்க்கு இந்த வியாதியின் அறிகுறிகள் இருப்பதில்லை.
நோயின் அறிகுறிகள்:
தசைகள் வலுவிழப்பு விரைவில் சோர்வடைதல்
ஓடுதல், குதித்தல்,படிகளை ஏறுதலில் சிரமம்.
உடலை சம நிலைப்படுத்தி நிற்கவோ நடக்கவோ இயலாமை.
இந்த நோயில் தசைகள் சிறுத்துப் போதல் பலமிழந்து போதல் உடலில் இருபுறமும் சமமாக இருக்கும்.
இந்த நோய் பெரும்பாலும் குழந்தைப் பருவத்திலேயே ஆரம்பித்து விடுகிறது. 2-5 வயதில் இதன் அறிகுறிகள் தோன்றும் தசைகள் சிறுத்து, பலமிழந்து இருப்பதால் இவர்களால் நடக்க இயலாமல் விரைவில் சக்கர நாற்காலி உபயோகிக்கும் நிலைக்கு ஆளாகின்றனர்.
டுஷென் த.தே. ஆண்களையே அதிகம் பாதிக்கிறது.
இதயம் நுரையீரலும் பாதிப்படைகிறது.
முதுகெலும்பு வளைந்து போவது (SCOLIOSIS) ம் ஏற்படுகிறது.
இதனால் மூச்சுவிடச் சிரமம் ஏற்பட்டு வென்டிலேட்டர் சுவாசக் கருவிகளின் சிகிச்சைக்குத் தேவைப்படுகிறது.
பரிசோதனைகள்:
எலக்ட்ரோமயோகிராபி பரிசோதனைகள்
இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் கைனேஸ் அதிகமாக இருத்தல்.
ஜீன் பரிசோதனைகள்.ஆகியவற்றைக் கொண்டு இந்த நோயைக் கண்டறியலாம்.இந்த நோய்க்கு இதுவரை மருந்து கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை.
இந்தியாவில் அதிக அளவில் (கால் மில்லியன்) குழந்தைகள் பாதிக்கப்பட்டிருந்தாலும் மக்களிடம் விழிப்புணர்வு போதிய அளவு இல்லை.
டிஸ்கி: ஆக்சிலெரான் மருந்துக் கம்பெனி Acceleron Pharma ACE-031 என்ற புதிய மருந்தை இந்த தசைனார்த்தேய்வு நோயாளிகளிடம் ஆய்வுக்கு உட்படுத்தியுள்ளது.இது ஆய்வு நிலையிலுள்ள மருந்து. தசை வளர்ச்சிக்கும், தசை வலிமைக்கும் உதவும் என்று நம்பப்படுகிறது.விலங்குகளில் இது தசை வளர்ச்சியை உண்டாக்குவது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இந்த மருந்து தற்போது இரண்டாம் கட்ட ஆய்வில் உள்ளது.
அரும்பாக்கம் ரத்னா சித்த மருத்துவமனை மருத்துவர் கா.திருத்தணிகாசலம் கூறியதாவது:
மோட்டார் நியூரான் நோய் எனப்படும் நரம்பு செல் அழிவு மிக கொடூரமான நோய். இது நோயாளிகளின் நரம்பு செல்களை படிப்படியாக பலவீனப்படுத்தி அழிக்கும். இந்நோய் பாதித்தவரின் நரம்பு செல்கள் செயலிழந்து, தசை நார்கள் செயலிழக்கும். இந்த நோயாளிகள் படுத்த படுக்கையாகி விடுவார்கள். உடலில் எந்தெந்த நரம்புகள் பாதிக்கப்பட்டிருக்கிறதோ அந்த நரம்பு சார்ந்த இயக்கம் பாதிக்கும். இதய நரம்புகள் பாதிக்குமானால் திடீர் இதய அடைப்பு ஏற்பட்டு மரணம் கூட சம்பவிக்கும்.
மேலும் நோய் பாதிப்பால் தசைகள் வலுவிழக்கும், நாளுக்குநாள் எடை குறைந்து மெலிந்துவிடுவர். தூக்கமின்மை, முக தோற்றம் விகாரமடைதல், வலிப்பு இதன் அறிகுறிகள். குரோமோசோம்களின் குறைபாடே நோய்க்கு காரணம்.இந்நோய்க்கு மருந்து கண்டுபிடிக்கும் முயற்சி உலகம் முழுவதும் நடந்து வருகிறது என்றாலும் இன்னும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. சித்த மருந்துகள் இதற்கு நல்ல பலனை அளிக்கிறது. மஸ்குலார் டிஸ்ட்ரோபி, மயோபதி நோயாளிகளை சித்த மருத்துவத்தின் மூலம் குணப்படுத்த இயலும் என்றார்.
தசைநார்த் தேய்வு என்பது ஒரு மரபியல் நோயாகும். தசைநார்த்தேய்வு நோய் நரம்புகளைத் தாக்காமல் குறிப்பிட்ட தசைகளை மட்டும் படிப்படியாக செயலிழக்கச் செய்யும்.
தசை தொடர்ந்து பலமிழத்தல்
தசைப் புரதக் குறைபாடுகள்
தசைச் செல்கள் அழிவு – ஆகிய மூன்று முக்கிய குறைபாடுகள் இந்நோயில் காணப்படுகின்றன.
ஏறக்குறைய 30 வகைகள் இவற்றில் இருந்தாலும் இவை ஒன்பது முக்கிய வகைகளாகப் பகுக்கப்பட்டுள்ளன.இதில் Duchenne MD-டுஷென் மஸ்குலர் டிஸ்ட்ரோபி- டுஷன் தசை நார்த்தேய்வு முக்கியமானது.
Duchenne de Boulogne- டுஷென்-
1806-1875 – பிரென்சு நரம்பியல் நிபுணர்-
நவீன நரம்பியல் மருத்துவ முன்னோடியான இவர் இந்நோய்
பற்றி முதலில் ஆராய்ந்து கூறினார். டுஷென் த.தே. தாயின் மரபணுவிலிருந்து ஆண் குழந்தைக்கு வருகிறது. ஆனால் தாய்க்கு இந்த வியாதியின் அறிகுறிகள் இருப்பதில்லை.
நோயின் அறிகுறிகள்:
தசைகள் வலுவிழப்பு விரைவில் சோர்வடைதல்
ஓடுதல், குதித்தல்,படிகளை ஏறுதலில் சிரமம்.
உடலை சம நிலைப்படுத்தி நிற்கவோ நடக்கவோ இயலாமை.
இந்த நோயில் தசைகள் சிறுத்துப் போதல் பலமிழந்து போதல் உடலில் இருபுறமும் சமமாக இருக்கும்.
இந்த நோய் பெரும்பாலும் குழந்தைப் பருவத்திலேயே ஆரம்பித்து விடுகிறது. 2-5 வயதில் இதன் அறிகுறிகள் தோன்றும் தசைகள் சிறுத்து, பலமிழந்து இருப்பதால் இவர்களால் நடக்க இயலாமல் விரைவில் சக்கர நாற்காலி உபயோகிக்கும் நிலைக்கு ஆளாகின்றனர்.
டுஷென் த.தே. ஆண்களையே அதிகம் பாதிக்கிறது.
இதயம் நுரையீரலும் பாதிப்படைகிறது.
முதுகெலும்பு வளைந்து போவது (SCOLIOSIS) ம் ஏற்படுகிறது.
இதனால் மூச்சுவிடச் சிரமம் ஏற்பட்டு வென்டிலேட்டர் சுவாசக் கருவிகளின் சிகிச்சைக்குத் தேவைப்படுகிறது.
பரிசோதனைகள்:
எலக்ட்ரோமயோகிராபி பரிசோதனைகள்
இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் கைனேஸ் அதிகமாக இருத்தல்.
ஜீன் பரிசோதனைகள்.ஆகியவற்றைக் கொண்டு இந்த நோயைக் கண்டறியலாம்.இந்த நோய்க்கு இதுவரை மருந்து கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை.
இந்தியாவில் அதிக அளவில் (கால் மில்லியன்) குழந்தைகள் பாதிக்கப்பட்டிருந்தாலும் மக்களிடம் விழிப்புணர்வு போதிய அளவு இல்லை.
டிஸ்கி: ஆக்சிலெரான் மருந்துக் கம்பெனி Acceleron Pharma ACE-031 என்ற புதிய மருந்தை இந்த தசைனார்த்தேய்வு நோயாளிகளிடம் ஆய்வுக்கு உட்படுத்தியுள்ளது.இது ஆய்வு நிலையிலுள்ள மருந்து. தசை வளர்ச்சிக்கும், தசை வலிமைக்கும் உதவும் என்று நம்பப்படுகிறது.விலங்குகளில் இது தசை வளர்ச்சியை உண்டாக்குவது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இந்த மருந்து தற்போது இரண்டாம் கட்ட ஆய்வில் உள்ளது.
அரும்பாக்கம் ரத்னா சித்த மருத்துவமனை மருத்துவர் கா.திருத்தணிகாசலம் கூறியதாவது:
மோட்டார் நியூரான் நோய் எனப்படும் நரம்பு செல் அழிவு மிக கொடூரமான நோய். இது நோயாளிகளின் நரம்பு செல்களை படிப்படியாக பலவீனப்படுத்தி அழிக்கும். இந்நோய் பாதித்தவரின் நரம்பு செல்கள் செயலிழந்து, தசை நார்கள் செயலிழக்கும். இந்த நோயாளிகள் படுத்த படுக்கையாகி விடுவார்கள். உடலில் எந்தெந்த நரம்புகள் பாதிக்கப்பட்டிருக்கிறதோ அந்த நரம்பு சார்ந்த இயக்கம் பாதிக்கும். இதய நரம்புகள் பாதிக்குமானால் திடீர் இதய அடைப்பு ஏற்பட்டு மரணம் கூட சம்பவிக்கும்.
மேலும் நோய் பாதிப்பால் தசைகள் வலுவிழக்கும், நாளுக்குநாள் எடை குறைந்து மெலிந்துவிடுவர். தூக்கமின்மை, முக தோற்றம் விகாரமடைதல், வலிப்பு இதன் அறிகுறிகள். குரோமோசோம்களின் குறைபாடே நோய்க்கு காரணம்.இந்நோய்க்கு மருந்து கண்டுபிடிக்கும் முயற்சி உலகம் முழுவதும் நடந்து வருகிறது என்றாலும் இன்னும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. சித்த மருந்துகள் இதற்கு நல்ல பலனை அளிக்கிறது. மஸ்குலார் டிஸ்ட்ரோபி, மயோபதி நோயாளிகளை சித்த மருத்துவத்தின் மூலம் குணப்படுத்த இயலும் என்றார்.